La sarcoidosis (también llamada sarcoide o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann) es una enfermedad inflamatoria aguda o crónica de origen desconocido que puede afectar a varios órganos. La afección se caracteriza por la aparición de nódulos (granulomas), que pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y alterar el funcionamiento de los órganos afectados. Los pulmones se encuentran entre las zonas más afectadas.
Aunque en más de la mitad de los pacientes con sarcoidosis la enfermedad presenta un curso clínico benigno y remite en menos de tres años, también puede llegar a hacerse crónica. Esto va acompañado de un mayor riesgo de mortalidad, a menudo relacionado con insuficiencia pulmonar o cardíaca.
Las formas crónicas de sarcoidosis pueden persistir durante varias décadas, por lo que el seguimiento de la progresión de la enfermedad y la predicción de su evolución desempeñan un papel importante en el tratamiento.
Se recomienda la terapia inmunosupresora en aquellos casos en los que la enfermedad progresa hasta causar un daño tisular clínicamente significativo o en caso de deterioro de la calidad de vida.
La sarcoidosis es difícil de diagnosticar porque los síntomas son múltiples y varían mucho de una persona a otra. Como resultado, el proceso de diagnóstico está poco estandarizado y conlleva varios pasos.
El diagnóstico se basa normalmente en:
1. Una presentación compatible de signos y síntomas, que suelen incluir fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso.
2. El hallazgo de inflamación granulomatosa no caseosa (o no necrotizante).
3. La exclusión de otras causas alternativas.
Para evaluar la enfermedad se suelen emplear múltiples procedimientos de imagen, así como pruebas de función pulmonar. La biopsia de tejido es una piedra angular del diagnóstico, ya que permite establecer la presencia de granulomas no necrotizantes.
Aproximadamente el 60 % de los pacientes con sarcoidosis presentan concentraciones elevadas de enzima convertidora de angiotensina (ECA) en suero o plasma heparinizado. Además, los niveles de ECA tienden a reducirse tras el tratamiento con agentes inmunosupresores.
Por lo tanto, la determinación serológica de la concentración de ECA es especialmente útil en el seguimiento y la monitorización tras el inicio del tratamiento.
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