Encefalitis autoinmune

Información clínica

Los pacientes con encefalopatías autoinmunes presentan autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la superficie de células neuronales. Estos anticuerpos se dirigen contra:

• Receptores de glutamato (tipo NMDA o AMPA),
• Receptores GABA-B,
• DPPX,
• Canales de potasio activados por voltaje (VGKC) o
• Proteínas asociadas a VGKC como LGI1, CASPR2, TAG-1/contactina-2.

Dado que estos antígenos participan directa o indirectamente en la transmisión sináptica, las enfermedades autoinmunes asociadas se manifiestan con crisis epilépticas y síntomas neuropsiquiátricos. Entre las entidades resultantes se incluyen:

• Formas especiales de encefalitis límbica autoinmune,
• Neuromiotonía,
• Síndrome de Morvan.

Estos síndromes, graves y potencialmente mortales, pueden tener una etiología paraneoplásica o no paraneoplásica.
La frecuencia de tumores subyacentes varía entre el 10 % y el 70 %, dependiendo del tipo de anticuerpo implicado.
Se considera que los autoanticuerpos juegan un papel causal en la patogenia.
Dado que una terapia adecuada (intervención inmunomoduladora o resección tumoral) suele provocar una mejora considerable de los síntomas, el diagnóstico temprano es crucial para lograr un pronóstico favorable.

Diagnóstico

El diagnóstico de las encefalitis autoinmunes se basa generalmente en una combinación de:

• Cuadro clínico característico,
• Hallazgos de apoyo mediante resonancia magnética cerebral (MRT),
• EEG y
• Análisis del LCR, si es necesario,
• Así como la determinación de autoanticuerpos en suero y/o LCR.

Los ensayos recombinantes monospecíficos son el método de elección en la diagnosis serológica y pueden combinarse con métodos convencionales de detección inmunohistoquímica.
Se deben descartar otras posibles causas mediante diagnóstico diferencial, como:

• Encefalitis infecciosa (especialmente virus del herpes simple – HSV),
• Otras etiologías autoinmunes (p. ej., encefalitis límbica con anticuerpos contra Hu, Ma2, CV2, anfifisina),
• Enfermedades clínicamente similares del sistema nervioso central y/o periférico.

También debe considerarse la diferenciación con encefalitis atípicas, así como la posibilidad de síndromes de superposición o combinación de diferentes síndromes.
Ante un resultado serológico positivo, se recomienda realizar una investigación tumoral exhaustiva.