Colangitis esclerosante primaria

Información clínica

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática colestásica crónica que se caracteriza por la destrucción progresiva de los conductos biliares. Su prevalencia mundial se estima en alrededor de 14 casos por cada 100,000 personas. Afecta con mayor frecuencia a los hombres (entre el 60 % y el 80 %) y suele diagnosticarse entre los 30 y 60 años de edad.
La CEP se asocia con frecuencia a enfermedades inflamatorias intestinales crónicas, en particular con:

• Colitis ulcerosa (presente en el 85–90 % de los casos)
• Enfermedad de Crohn (10–15 %)

Por esta razón, los pacientes con CEP suelen presentar autoanticuerpos contra granulocitos (pANCA) en suero, siendo el antígeno diana principal la lactoferrina unida al ADN.

Diagnóstico

La colangiografía (por ejemplo, mediante CPRE o colangio-RM) es el método más importante para establecer un diagnóstico confiable de la CEP.

Aunque la CEP se asocia con numerosos autoanticuerpos, no se considera una enfermedad autoinmunitaria típica. Sin embargo, en la infancia, puede manifestarse junto con fenómenos autoinmunitarios, incluyendo autoanticuerpos a títulos altos como ANA, ANCA y ASMA.

En los casos sospechosos de síndrome de superposición con hepatitis autoinmune o colangitis biliar primaria (hasta un 10 % de los casos), el estudio serológico de autoanticuerpos puede proporcionar información diagnóstica adicional.

Archivo

Enfermedades hepáticas autoinmunes

Identificación diferenciada de ANCA mediante mosaicos IFI