Enfermedad anti-MBG (síndrome de Goodpasture)

Información clínica

La enfermedad anti-MBG es un tipo de vasculitis de pequeños vasos. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el dominio no colágeno 1 de la cadena α3 del colágeno tipo IV (α3(IV)NC1). El antígeno diana se localiza en la membrana basal glomerular del riñón y en la membrana basal de los alvéolos pulmonares.
La mayoría de los pacientes presenta glomerulonefritis rápidamente progresiva con hematuria (micro o macroscópica), proteinuria generalmente leve y anuria. Cuando se afectan tanto los riñones como los pulmones (en el 60 – 80 % de los pacientes), se denomina síndrome de Goodpasture.
En el 20 – 40 % de los casos, solo se afectan los riñones, y en una pequeña proporción, a los pulmones.
Si no se trata, la enfermedad puede llevar rápidamente a insuficiencia renal, insuficiencia pulmonar y muerte. Su incidencia se estima en 0.5 – 1.6 casos por millón de personas al año.
Los autoanticuerpos anti-MBG son patógenos, y sus títulos elevados suelen aparecer en pacientes con enfermedad renal rápidamente progresiva. Si se eliminan tempranamente mediante plasmaféresis, el pronóstico mejora significativamente.
Las recaídas son poco frecuentes, siempre que los autoanticuerpos anti-MBG ya no se produzcan tras la plasmaféresis y bajo tratamiento inmunosupresor. Si estos anticuerpos se detectan  antes de un trasplante renal, hay una alta probabilidad de recaída en el riñón trasplantado.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad anti-MBG en pacientes con síntomas de glomerulonefritis, con o sin afectación pulmonar, se basa en la detección de autoanticuerpos anti-MBG en suero o en tejido renal.
Estos anticuerpos pueden determinarse mediante:

• Inmunofluorescencia indirecta (IFI) usando cortes congelados de riñón de mono
• Inmunoensayos monospecíficos con el dominio NC1 purificado (por ejemplo, ELISA, ChLIA, line blot, puntos de antígeno en IFI)

La detección en tejido renal ayuda a confirmar el diagnóstico.
Hasta un 35 % de los pacientes con enfermedad anti-MBG también presentan anticuerpos ANCA, en su mayoría contra mieloperoxidasa (MPO).
Y hasta un 10 % de los pacientes con ANCA tienen anticuerpos anti-MBG.
Si el resultado en suero es negativo pero persiste la sospecha clínica de glomerulonefritis anti-MBG, se recomienda realizar una biopsia renal.