Colangitis biliar primaria

Información clínica

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática colestásica crónica, de causa autoinmunitaria y etiología desconocida. Se caracteriza por una clara predominancia en mujeres (>90 %), observándose la mayoría de los casos entre los 40 y 60 años de edad. La incidencia varía según la región, estimándose entre 4 y 31 casos por millón de personas al año.

La CBP se caracteriza por una infiltración linfocitaria alrededor de los pequeños conductos biliares intrahepáticos (canalículos biliares) y acumulación de bilis (colestasis). Suele iniciarse con síntomas inespecíficos y variados, como picor (prurito), fatiga y dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. Con el tiempo, puede desarrollarse una ictericia obstructiva. El aumento de los lípidos en suero es un indicador importante en esta enfermedad.

Histológicamente, se observan cambios en el hígado compatibles con una colangitis destructiva crónica no supurativa: pericolangitis granulante, es decir, destrucción progresiva y lenta de los conductos biliares pequeños y medianos, con fibrosis secundaria, cuyo estadio final es la cirrosis completa.

Además del hígado, frecuentemente se ven afectados otros órganos con funciones exocrinas, especialmente las glándulas lagrimales, salivales y el páncreas.

Diagnóstico

El diagnóstico de la CBP incluye:

• Pruebas de función hepática (determinación de fosfatasa alcalina, aspartato aminotransferasa (AST) y alanina aminotransferasa (ALT))
• Determinación de lípidos en suero
• Pruebas de detección de anticuerpos antimitocondriales (AMA) y anticuerpos antinucleares (ANA)
• Exclusión de otras enfermedades hepáticas inflamatorias crónicas, como hepatitis viral crónica, hepatitis autoinmune o colangitis esclerosante primaria

La detección de AMA es clave en el diagnóstico de la CBP. Los anticuerpos contra el antígeno M2 son el marcador más sensible y específico, detectándose en el 94 % de los pacientes. La positividad a títulos altos de anti-M2 es una herramienta valiosa tanto para el diagnóstico como para la detección temprana de la CBP, incluso en pacientes en fases iniciales sin alteraciones marcadas de la función hepática ni síntomas típicos de enfermedades colestásicas.
Además de los AMA, en alrededor de un tercio de los pacientes también pueden detectarse ANA mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI). Se han identificado como antígenos diana específicos de los ANA en CBP las proteínas PML (leucemia promielocítica) y Sp100, que generan un patrón de puntos nucleares (nuclear dots), así como los componentes del complejo del poro nuclear, gp210 y p62, asociados a un patrón perinuclear característico.

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Enfermedades hepáticas autoinmunes

Serología de la hepatitis autoinmune y la colangitis biliar primaria

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