Nefropatía membranosa primaria

Información clínica

La nefropatía membranosa (MN) es una enfermedad inflamatoria crónica de los glomérulos, acompañada de un deterioro progresivo de la función renal. Es la causa más frecuente del síndrome nefrótico en adultos.
Se distingue entre la forma primaria (pMN), de origen autoinmune, que representa aproximadamente el 70–80 % de los casos, y la forma secundaria (sMN), que se desarrolla como resultado de una enfermedad subyacente como una infección, uso de medicamentos, drogas o toxinas, o como consecuencia de otra enfermedad autoinmune o cáncer.
El inicio de la pMN es gradual y varía entre pacientes. Aproximadamente:

Un tercio presenta remisión espontánea
Otro tercio mantiene proteinuria con función renal estable
El último tercio progresa hacia una enfermedad renal terminal (ESRD)

Diagnóstico

Los autoanticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R) y contra la proteína 7A que contiene el dominio tipo 1 de trombospondina (THSD7A) son característicos de la pMN.

Los anticuerpos anti-PLA2R están presentes en el 70–80 % de los casos de pMN.
Los anticuerpos anti-THSD7A aparecen en el 3–5 % de los casos, sobre todo en pacientes que son negativos para anti-PLA2R, cumpliendo así un papel complementario en la serodiagnosis.

Ambos anticuerpos son altamente específicos para la pMN.
Durante mucho tiempo, la biopsia renal fue Gold estándar para el diagnóstico. Sin embargo, según la guía actual de KDIGO, el diagnóstico de pMN puede establecerse sin biopsia si el paciente nefrótico es positivo para anti-PLA2R.
Solo se debe considerar la biopsia en los siguientes casos:

Resultado negativo de anti-PLA2R
Pacientes con función renal deteriorada
Pacientes bajo tratamiento inmunosupresor, ya que este puede reducir los títulos de anticuerpos

Además, los títulos de anti-PLA2R se correlacionan con la actividad clínica de la enfermedad:

Con un tratamiento inmunosupresor exitoso, el título disminuye rápidamente.
Por lo tanto, la determinación de estos títulos es una herramienta útil para monitorear la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

Pruebas serológicas disponibles
Los autoanticuerpos asociados a pMN pueden determinarse con sistemas de prueba desarrollados exclusivamente por EUROIMMUN:

La prueba de inmunofluorescencia indirecta (IFI) permite la detección cualitativa y semi-cuantitativa de los anticuerpos anti-PLA2R y anti-THSD7A, mediante células transfectadas que expresan estos antígenos en su superficie.
Los anticuerpos anti-PLA2R también pueden medirse de forma cuantitativa mediante ELISA o ensayo inmunológico por quimioluminiscencia (ChLIA):
- ELISA: utiliza el antígeno recombinante PLA2R en placas de microtitulación.
- ChLIA: usa partículas magnéticas recubiertas con el antígeno.

La medición cuantitativa de los anticuerpos es ideal para el seguimiento de la enfermedad y la terapia, y puede realizarse con alta eficiencia y rendimiento gracias a soluciones de automatización modernas.