La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática, colestásica, inflamatoria, crónica y por mediación del sistema inmune de etiología desconocida. La enfermedad afecta principalmente a mujeres, las cuales representan más del 90 % de los casos, y suele presentarse en personas entre los 40 y los 60 años de edad. La incidencia de la CBP en distintas partes del mundo se estima entre 4 y 31 casos por cada millón al año. La CBP se caracteriza por la infiltración linfocelular alrededor de los pequeños conductos biliares intrahepáticos (canalículos biliares) y la acumulación de bilis (colestasis). Los síntomas iniciales de la enfermedad suelen ser generales, inespecíficos y muy variables, como picor (prurito), fatiga y dolor en la región superior derecha del abdomen. La ictericia obstructiva se desarrolla tras un periodo de tiempo variable. El aumento de los lípidos séricos es un indicador importante de la CBP. A nivel histológico, se producen cambios en el hígado correspondientes a una colangitis destructiva crónica no supurativa, la cual se caracteriza por la presencia de pericolangitis granulosa. Esto implica una destrucción gradual y progresiva de los conductos biliares pequeños y medianos, acompañada de una fibrosis, que acaba convirtiéndose en una cirrosis total. Además del hígado, a menudo también se ven afectados otros órganos con funciones exocrinas, sobre todo las glándulas lacrimales y salivales y el páncreas.
El diagnóstico de la CBP incluye pruebas de la función hepática (detección de la fosfatasa alcalina, la transaminasa de aspartato y la transaminasa de alanina), la detección de los lípidos séricos, la identificación de anticuerpos antimitocondriales (AMA) y antinucleares (ANA) y la diferenciación respecto a otras enfermedades inflamatorias crónicas del hígado, como la hepatitis vírica crónica, la hepatitis autoinmune o la colangitis esclerosante primaria.
La detección de AMA es de gran importancia en el diagnóstico de la CBP. Los anticuerpos contra el antígeno M2 son el marcador diagnóstico más sensible y específico. Estos anticuerpos pueden encontrarse en el 94 % de los pacientes con CBP. La seropositividad con títulos elevados de anticuerpos anti-M2 es una herramienta importante en el diagnóstico de la CBP y un factor predictivo muy potente en cuanto al desarrollo futuro de la CBP en pacientes sin trastornos hepáticos significativos ni síntomas indicadores de enfermedades colestásicas. Además de los AMA, también puede encontrarse ANA en aproximadamente un tercio de los pacientes con CBP mediante inmunofluorescencia indirecta. Las proteínas de la leucemia promielocítica (PML) y Sp100, que generan un patrón de puntos nucleares en la IFI, y dos componentes del complejo de poros nucleares (gp210 y p62) específicamente asociados con un patrón perinuclear, se han identificado como antígenos diana específicos de ANA en la CBP.
Enfermedades hepáticas autoinmunes
Serología de la hepatitis autoinmune y la colangitis biliar primaria
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